Основной синдром первичного билиарного цирроза (ПБЦ) — внутрипеченочный холестаз, возникающий в связи с нарушением метаболизма компонентов желчи и формированием ее мицелл, а также изменением проницаемости мембран гепатоцитов и эпителия желчных протоков. ПБЦ длительно протекает как хронический холестатический гепатит, связанный с деструктивным асептическим холангитом, при сохраненной дольковой структуре органа.

Этиологические факторы, вызывающие ПБЦ, неизвестны. Внутрипеченочный, в том числе внутриклеточный, холестаз, иногда наблюдающийся при вирусном гепатите В, введении аминазина, хлорпропамида, тестостерона, сульфаниламидов и других средств, отношения к ПБЦ не имеет. В основе ПБЦ лежат идиопа-тический асептический деструктивный холангиолит и холангит, перидуктулярный и перилобулярный фиброз, прогрессирующие в результате иммунных нарушений.

Диагностика. В начальной стадии ПБЦ отмечается кожный зуд с незначительной желтухой или без нее, умеренная гепатомегалия. Иногда больных беспокоят боль в правом верхнем квадранте живота и общее недомогание. К ранним признакам ПБЦ относят серовато-коричневую пигментацию кожи, возможно, обусловленную гиповитаминозом А, сухость кожи, следы расчесов; повышенное содержание в сыворотке крови щелочной фосфатазы, ГГТП, гиперлипидемию и гиперхолестеринемию. Уровень билирубина и сывороточных аминотрансфераз в этой стадии может оставаться неизмененным. Изолированное повышение активности щелочной фосфатазы у женщин в среднем возрасте позволяет в доклинической стадии заподозрить ПБЦ. Гиперфосфатаземия нередко контрастирует с нормальным уровнем билирубина в начальной стадии болезни. Отмечается значительная задержка выделения бромсульфалеина или вафовердина. Уровень общего сывороточного белка в начале болезни в норме. Увеличивается содержание в сыворотке крови IgM. Один из достоверных дифференциально-диагностических лабораторных тестов — повышение титра антимитохондриальных антител (1:20 и более). В последнее время выделены подтипы антимитохондриальных антител, определение ряда из которых с помощью иммуноферментного анализа позволяет проводить доклиническую диагностику ПБЦ и выявлять лиц с повышенным риском развития заболевания.

Страницы: 1 2 3 4 5

Опубликованно: 2 июля, 2008 | Категория: Циррозы печени

Связанные записи:

  • Синдром приводящей петли
    Этот синдром имеет ряд синонимов: синдром желчной рвоты, синдром желчной регургитации, дуоденобилиарный синдром. Развивается синдром в результате создания во время операции слепого отдела кишечника, состоящего из двенадцатиперстной кишки и сегмента тощей кишки до соединения с желудком. Этот отдел петли кишечника выполняет важнейшую функцию, обеспечивая участие в пищеварении желчи, панкреатических и кишечных ферментов. В основе патогенеза [...]

  • Течение язвенной болезни
    ЯБ — хроническое циклическое заболевание, при котором ремиссии сменяются обострениями. Обострению ЯБ предшествует непрерывное бессимптомное или малосимптомное повышение активности воспалительного процесса в слизистой оболочке гастродуоденальной зоны. Формируемый CP в слизистой оболочке желудка характерный воспалительный процесс, сопровождающийся инфильтрацией собственной пластинки слизистой оболочки нейтрофилами, приводит к повышению продукции ими лейкотриена С4 (ЛТС-4), а также ряда других веществ, вызывающих [...]

  • Желчнокаменная болезнь
    Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) — обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием желчных камней в печеночных желчных протоках (внутрипеченочный холелитиаз), в общем желчном протоке (холедохолитиаз) или в желчном пузыре (холецистолитиаз). Чаще желчные камни формируются в желчном пузыре и гораздо реже в желчном пузыре и желчных протоках одновременно. ЖКБ — распространенная патология, хотя истинную заболеваемость охарактеризовать чрезвычайно трудно, [...]